腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
构建发展新格局 建设世界级旅游目的地******
党的二十大回顾总结了过去五年的工作和新时代十年的伟大变革,阐述了开辟马克思主义中国化时代化新境界、中国式现代化的中国特色和本质要求等重大问题,对全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴进行了战略部署。党的二十大报告,是党团结带领全国各族人民夺取中国特色社会主义新胜利的政治宣言和行动纲领。
陕西将坚持文旅融合高质量发展,在发展社会主义先进文化、弘扬革命文化、传承中华优秀传统文化的过程中积极赋能旅游发展,大力发展红色旅游、绿色旅游、乡村旅游、智慧旅游、文明旅游,不断扩大开放水平,努力构建发展新格局,推动陕西建成传承中华优秀文化的世界级旅游目的地和国际文化旅游中心。
全面统筹整合旅游资源,科学优化旅游空间布局。开展全省旅游资源普查,全面摸清旅游资源家底,形成“五维合一”的成果体系,为旅游资源科学保护、合理开发提供基础依据。加快构建“一核四廊三区”文旅发展新格局。打造关中综合文化产业带、陕北民俗及红色文化产业带、陕南自然风光生态旅游产业带。依托黄帝陵、兵马俑、延安宝塔山、秦岭、华山等陕西文旅资源,打造一批闻名世界、国内一流的旅游集聚区。以长城、长征、黄河国家文化公园(陕西段)建设为契机,推动全省红色旅游资源保护利用体系建设,带动红色旅游发展。
实施重大项目带动战略,全面提升旅游发展水平。陕西将精准把握打造万亿级文旅产业和促进文旅消费的目标任务,推动七条文旅重点产业链建设,推进县域文旅产业发展,实施文化产业“十百千”工程,建设一批文化厚重、内涵丰富、特色鲜明、市场前景好的重点项目,培育一批富有陕西特色的世界级旅游景区和度假区,形成一批世界一流、全国领先、独具特色的文旅产业集群,增强文旅企业竞争力,提升发展能级。
加大优质产品和服务供给,更好满足人民群众的旅游需求。陕西将坚持旅游为民原则,以高品质供给推动旅游业高质量发展,大力发展乡村旅游、夜间旅游、康养旅游、房车露营等新兴业态,打造一批文化特色鲜明的旅游休闲城市和街区,推出一批特色鲜明的精品旅游线路,形成一批竞争力强的旅游商品。持续办好西安丝绸之路国际旅游博览会、陕西旅游商品大赛、西安国际文创产品创新创意大赛等大型活动,支持和鼓励社会力量广泛参与旅游商品研发推广,打造陕西旅游商品IP。秉持旅游便民利民理念,加强旅游基础服务设施建设,持续推动旅游景区智能化、信息化发展,完善旅游智能服务体系、便民惠民体系、安全保障体系和行政服务体系,提高游客满意度。
深化“旅游+”融合发展,促进旅游发展质量、效益双提升。近年来,陕西深化文旅融合,大力推进“旅游+”业态发展,大唐不夜城、袁家村乡村旅游、长安十二时辰主题街区等高品质业态成为旅游经济发展的新动能。陕西将坚持以文塑旅、以旅彰文,不断深化文旅融合发展,建立省级文化旅游产业融合实验区机制,统筹推进“一市一品”创建工作,打造一批地域特色鲜明的文旅融合示范区。创新推动“旅游+”发展,更好融合历史文化、自然生态、科技教育等元素,培优夜间观光、生态旅游、自驾露营、研学旅行等业态,推动旅游业向现代化、智慧化、品质化、国际化转型升级。抓紧实施文旅科技创新工程、上云用数赋智文旅试点、文旅产业赋能乡村振兴计划等融合创新发展重点工作,大力发展陕西特色文旅融合业态,赋能旅游业高质量发展。
主动服务外交大局,推动文化和旅游国际交流合作走深走实。党的二十大报告提出,坚守中华文化立场,提炼展示中华文明的精神标识和文化精髓,加快构建中国话语和中国叙事体系,讲好中国故事、传播好中国声音,展现可信、可爱、可敬的中国形象。文化和旅游国际交流合作在增进民心相通、提升国家形象、增强文化软实力等方面发挥着重要作用。陕西将坚定不移地参与“一带一路”高质量建设,创新观念、开拓思路、拓展方式,举办好丝绸之路国际艺术节、西安丝绸之路国际旅游博览会等重大国际交流活动,积极参与“欢乐春节”“云游中国”“中国文化周”等品牌活动,发挥好境外新媒体矩阵传播作用,宣传推介陕西省精品剧目、特色美食、非遗和旅游资源,促进中华文明与各国文明的交流,在全面建设社会主义现代化国家新征程上,奋力谱写陕西文化和旅游强省建设的新篇章。
(高阳 作者系陕西省文化和旅游厅党组书记、厅长)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)